ECN Item 106 : Tout sur les démences — Guide complet R2C 2026

Une démence est un syndrome neuropsychologique caractérisé par un déclin progressif des fonctions cognitives (mémoire, langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives) suffisant pour retentir sur la vie quotidienne et sociale. L'item 106 exige de distinguer clairement les grandes familles :

Démences dégénératives primaires : maladie d'Alzheimer (50-65 % des cas), dégénérescences fronto-temporales (10-15 %), démences à corps de Lewy (5-15 %), paralysie supranucléaire progressive (PSP), dégénérescence corticobasale. Les référentiels du Collège des Enseignants de Neurologie rappellent que cette classification repose sur l'imagerie, les biomarqueurs et l'évolution clinique.

Démences vasculaires : ischémiques (20-30 % des cas), post-AVC multiples, CADASIL. Souvent intriquées avec Alzheimer (démence mixte).

Autres étiologies : alcool, VIH, syphilis, sclérose en plaques progressive secondaire. Le diagnostic différentiel avec le déclin cognitif léger (MCI), les troubles attentionnels acutes (délire, confusion) et les dépressions gériatriques est critique. Ask Amélie ECN propose des dossiers dédiés aux pièges diagnostiques les plus fréquents aux ECN.

Représentant 50-65 % des démences, Alzheimer est au cœur de l'épreuve. L'atrophie hippocampique puis temporo-pariétale constitue le substrat neurobiologique. Le modèle amyloïde-tau-dégénérescence reconnaît trois stades : préclinique (biomarqueurs sans symptômes, rare chez DFASM3), MCI (déficit cognitif léger, fonctionnalité conservée) et démence établie.

Diagnostic clinique : déficit mnésique d'emblée ou insidieux + au moins un domaine cognitif associé (langage, praxies, gnosies, exécutives). L'histoire typique : oubli d'événements récents, perdu dans des lieux familiers, répétitions. Les critères diagnostiques actuels intègrent les biomarqueurs (IRM, TEP, LCR) mais restent avant tout cliniques au stade DFASM3.

Facteurs de risque : âge +++, sexe féminin, APOE4, éducation faible, antécédents cérébro-vasculaires, HTA, diabète, dépression préalable. L'examen neurologique tend à être focal tardif ; l'ECN teste souvent la détection précoce sur fond de plainte mémoire banale.

Critères de Jones 2021 (maladie d'Alzheimer probable) : déclin cognitif + atrophie temporale médiale à l'IRM ET positive pour les biomarqueurs amyloïde ET tau. En pratique, vous verrez des cas « maladie d'Alzheimer probable » sans biomarqueur confirmé, sur argument clinico-radiologique uniquement — c'est une nuance que les EDN aiment tester.

Démences fronto-temporales (DFT) : 10-15 % des démences. Atrophie antérieure préfrontale. Présentation clinique variable : variant comportemental (désinhibition, apathie, troubles alimentaires), variante agrammaticale (aphasie progressive non-fluente), sémantique (perte de vocabulaire, troubles sémantiques). Âge moyen de début : 50-60 ans (plus jeune qu'Alzheimer). Pas de amnésie franche au début — la mémoire épisodique est épargner longtemps.

Démences à corps de Lewy (DCL) : 5-15 % des cas. Hallucinations visuelles complexes précoces et récurrentes +++, fluctuations cognitives marquées, parkinsonnisme (rigidité bradykinésie, tremblement au repos). Hypersensibilité aux neuroleptiques (risque iatrogène majeur aux ECN).

Démences vasculaires : altération progressive post-infarctus multiples (démence multi-infarctus) ou encéphalopathie vasculaire chronique (petits vaisseaux). Facteurs de risque cardiovasculaires au premier plan. Démence d'installation par marches ou progressive insidieuse selon le type. Souvent mixte (Alzheimer + composante vasculaire).

PSP et dégénérescence corticobasale : moins fréquentes mais testées. PSP : troubles de la verticalité du regard (baisse verticale), instabilité posturale, rigidité axiale. DCB : apraxie de la main controlatérale, alien hand, asymétrique.

L'item 106 teste l'ordre logique des investigations. Débuter toujours par l'anamnèse structurée (mode de début, évolution, contexte social, antécédents, traitements) et l'examen clinique neuropsychologique complet.

Bilan cognitif : mini-cog, MoCA, MMSE (dépistage), puis tests formels (batterie neuropsychologique) pour confirmer et préciser. Les QCM de l'ECN aiment piéger sur l'interprétation des tests : MMSE <24 n'est pas une démence établie, c'est une suspicion.

IRM cérébrale : gold-standard pour éliminer les diagnostics différentiels (hydrocéphalie, hématome sous-dural, tumeur) ET pour orienter l'étiologie (atrophie hippocampique → Alzheimer, atrophie fronto-temporale → DFT, hypersignaux de la substance blanche → vasculaire ou CADASIL).

Biomarqueurs : LCR (phospho-tau ↓ amyloïde-bêta 42), TEP amyloïde/tau (recherche / centres spécialisés, pas première ligne), dosage tau plasma (nouvel outil prometteur). Pas de test sanguin unique validé en première intention à votre stade.

Bilan métabolique : TSH, B12, folates (éliminer hypothyroïdie, carence B12 → syndrome de Marchiafava-Bignami), sérologies (VIH, syphilis) si clinique.

Diagnostic différentiel actif : délire / confusion (aigus, attention altérée, fluctuant) vs démence (insidieux, chronique, mémoire atteinte); dépression gériatrique (bradypsychie, apathie, perte d'intérêt, pseudo-démence dépressive); trouble du sommeil (apnée obstructive); intoxication (alcool); hydrocéphalie à pression normale (triade marche-incontinence-démence).

La prise en charge des démences est multidisciplinaire. L'item 106 teste la hiérarchie des interventions.

Traitement non-pharmacologique : prise en charge cognitivo-comportementale, réminiscence, engagement dans activités cognitives et physiques. Maintien de la structure spatiale-temporelle (calendrier, repères visuels). Support psychosocial du patient et de l'aidant. Orientation gériatrique : adaptation du logement, aide à domicile, plan d'anticipation de la dépendance.

Traitements pharmacologiques :

• Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (donépézil, rivastigmine, galantamine) : légère amélioration cognitive et comportementale chez Alzheimer mild-modéré. Indication : démence d'Alzheimer établie, généralement MCI progressif. Effet modeste (ralentissement du déclin, pas inversion). Effets adverses : troubles GI (nausées, diarrhées), bradycardie, syncopes.
• Mémantine : antagoniste NMDA, utilisée à stade modéré-sévère d'Alzheimer, ou en association aux inhibiteurs.
• Anti-amyloïdes (aducanumab, aduhelm, lecanemab) : nouvel arsenal basé sur les biomarqueurs. Pas mainstream en pratique générale DFASM3, mais émergent dans les ECN 2026.
• Levodopa (démence à Lewy : rigueur, bradykinésie).
• Traitement symptomatique : dépression gériatrique (ISRS), troubles du sommeil, agitation, délire (ATTENTION : neuroleptiques contre-indiqués en DCL — risque vital).

Suivi : visite trimestrielle–semestrielle selon stade. Évaluation aidant. Orientation vers services d'aide sociale, HAD, EHPAD selon progression. Anticipation des complications (malnutrition, infections, chutes, wandering).

L'item 106 teste vos réflexes diagnostiques sur des cas ombrageux.

Piège 1 : confondre MCI (mild cognitive impairment) et démence. MCI = déficit cognitif détectable mais fonctionnalité globale conservée. Pas tous les MCI deviennent des démences.

Piège 2 : oublier le diagnostic différentiel avec délire/confusion : patient hospitalisé post-opératoire, confusion nocturne → infections urinaires (UTI), sepsis, hypoxie, déshydratation, médicaments (anticholinergiques, benzodiazépines, opioides). Confusion aigüe ≠ démence chronique, même si coexistence possible.

Piège 3 : pseudo-démence dépressive : patient âgé déprimé avec plainte mnésique. Dépression majeure, pas lésion neurodégénérative. Traitement antidépresseur → amélioration cognitive.

Piège 4 : sous-estimer la composante vasculaire. Patient avec HTA, diabète, ictus antérieurs → vasculaire OU mixte Alzheimer + vasculaire. IRM obligatoire.

Piège 5 : mésinterpréter les biomarqueurs : amyloïde positif au LCR ≠ diagnostic d'Alzheimer, c'est l'argument d'un processus sous-jacent dans un cadre clinique compatible.

Piège 6 : prescrire un neuroleptique en DCL sans en connaître les risques (psychose, mort subite à doses normales). Les recommandations HAS et les référentiels collègiaux insistent : éviter absolument.

Piège 7 : oublier l'aidant. Démence établie = famille epuisée, burn-out de l'aidant. Repérage et prise en charge de l'aidant sont évaluées.