ECN Item 165 : Insuffisance surrénale — Guide complet R2C 2026

L'insuffisance surrénale (IS) est la baisse de production de glucocorticoïdes et/ou minéralocorticoïdes par les glandes surrénales. Il existe trois niveaux :

• Insuffisance surrénale centrale : défaut de sécrétion d'ACTH (hypophyse) ou de CRH (hypothalamus)
• Insuffisance surrénale primaire : destruction ou dysfonctionnement du cortex surrénal lui-même
• Insuffisance surrénale secondaire : suppression par un excès externe de glucocorticoïdes (dexaméthasone, prednisone) — c'est le mécanisme opposé, mais c'est une IS sur le plan clinique

Aux ECN, 80 % des cas d'insuffisance surrénale sont primaires (Addison). Les causes ? Tuberculose (historiquement #1 mondial, toujours à citer), destruction auto-immune (Addison auto-immun, #1 en France/pays riches), métastases surrénales (cancers du poumon, sein, lymphome), hémorragie surrénale (sepsis, anticoagulants), granulomatoses (sarcoidose, histoplasmose), et insuffisance adrénolyse (mitotane en cas de corticosurrénalome).

Le point clé : l'insuffisance surrénale progresse lentement. Les symptômes n'apparaissent que quand >90 % du cortex est détruit. D'où des diagnostics retardés de 6-24 mois.

Les symptômes de l'insuffisance surrénale primaire sont trompeurs parce qu'ils ressemblent à mille autres choses :

Tableau chronique (le plus courant aux ECN) :

• Asthénie profonde, intolérance à l'effort
• Anorexie, nausées, perte de poids
• Hypotension artérielle (parfois orthostatique)
• Dépression, anhédonie, baisse de libido
• Vertiges, céphalées
• Hyponatrémie (paradoxe : vous attendez une rétention sodée, vous trouvez une fuite sodée en cas d'IS primaire)

Tableau aigu — la crise surrénale (urgence vitale) :

• Collapsus cardiovasculaire, choc
• Fièvre, myalgies, malaise général
• Confusion, convulsions possibles
• Cause : infection, stress, arrêt brutal de traitement substitutif

Signe pathognomique : hyperpigmentation muqueuse et zones de friction chez les patients atteints d'insuffisance surrénale primaire (ACTH ↑ → stimulation des mélanocytes). Vous ne le verrez jamais à l'ECN, mais c'est écrit dans chaque QCM : c'est le signe qui scelle le diagnostic.

Pièges : hyponatrémie, hypotension et symptômes dépressifs font penser à hypothyroïdie, dépression primaire, ou insuffisance cardiaque. Beaucoup de patients attendent 18 mois un diagnostic de dépression avant qu'un clinicien ne dose le cortisol.

Aux ECN, le diagnostic suit un ordre logique : d'abord la suspicion, puis la confirmation du déficit, puis la cause.

Étape 1 : confirmer le déficit (test de dépistage)

• Cortisol libre urinaire des 24h : baisse ou très baisse (sensibilité 90 %)
• Cortisol plasmatique à 8h du matin : <5 µg/dL (ou <140 nmol/L) = suggestif (normal : 10-20 µg/dL)
• Test du Synacthène (test à l'ACTH) : injection de 250 µg ACTH IV ou IM. Si cortisol 8h + 30min ne monte pas >20 µg/dL = IS primaire confirmée

Étape 2 : différencier primaire vs. centrale

• ACTH plasmatique le matin : très élevée (>100 pg/mL) en IS primaire = destruction surrénale. Normal ou bas en IS centrale = défaut d'ACTH

Étape 3 : chercher la cause en IS primaire

• TSH (dysthyroïdie auto-immune associée)
• Anticorps anti-enzyme 21-hydroxylase (diagnostic positif de forme auto-immune)
• TDM ou IRM abdominale (tuberculose, métastases, hémorragie)
• Cultures de crachat / QuantiFERON si suspicion TB

Piège classique : le patient en crise surrénale a un cortisol bas MALGRÉ une ACTH très élevée. Ne pas confondre avec hypothyroïdie primaire (TSH ↑, T4 ↓) — c'est l'inverse : en IS, ACTH est ↑ et cortisol ↓.

Hyponatrémie : penser à SIADH (cancer, pneumonie, médicaments) vs. IS

• IS : cortisol bas + ACTH ↑
• SIADH : cortisol normal + ACTH normal + osmolalité urinaire élevée

Hypotension chronique : penser à insuffisance cardiaque, cirrhose, sepsis, médicaments

• IS : hyponatrémie + cortisol très bas + ACTH ↑ (en primaire)

Dépression : très souvent diagnostiquée à la place de l'IS

• IS : asthénie physique + anorexie + perte de poids + cortisol bas
• Dépression primaire : cortisol normal ou légèrement élevé (stress psychique)

Hypothyroïdie : deux maladies auto-immunes peuvent coexister

• Dosez TSH + cortisol matinal systématiquement

Hypoglycémie à jeun : peut révéler une IS centrale

• En IS primaire, la glycémie est plus préservée (aldostérone intacte)

Crise surrénale vs. sepsis : c'est un piège à l'ECN

• Crise surrénale : antécédent d'IS ou d'arrêt brutal de corticoïdes + hyponatrémie + cortisol très bas
• Sepsis : foyer infectieux identifiable, lactate ↑, procalcitonine ↑
• En réalité : la crise peut être *déclenchée par* une infection → toujours traiter les deux

Insuffisance surrénale chronique :

• Glucocorticoïdes : hydrocortisone (30-40 mg/jour en 2-3 prises) ou prednisone (5-7,5 mg/jour)
• Minéralocorticoïdes : fludrocortisone 0,1-0,2 mg/jour (UNIQUEMENT en IS primaire ; inutile en IS centrale)
• Ajustement : surveillance clinique + dosage de cortisol 8h (cible 10-20 µg/dL) + ACTH (cible 30-100 pg/mL)
• Éducation : les patients doivent doubler la dose en cas de stress, infection, chirurgie (crise surrénale à risque)
• Bracelet d'alerte "insuffisance surrénale" obligatoire

Crise surrénale (urgence) :

• Hydrocortisone IV 100 mg d'emblée, puis 50-100 mg/4-6h
• Remplissage IV (NaCl 0,9 % : 1-2 L/30 min)
• Traitement de la cause (antibiotiques si infection)
• Transition oral quand stable (hydrocortisone 30-40 mg/jour)

IS centrale :

• Glucocorticoïdes seuls (pas de fludrocortisone : la fonction rénale et minéralocorticoïde est préservée)
• Surveiller TSH + LH/FSH + prolactine (autres déficits hypophysaires)

Piège : les patients qui prennent corticoïdes pour autre chose (asthme sévère, LED, polymyalgia rheumatica) et qu'on arrête brutalement → crise surrénale. Toujours dégrossir avant d'arrêter.

Voici ce que vous devez sortir en 10 secondes face à un QCM sur l'Item 165 :

1. Diagnostic = cortisol matinal très bas + ACTH très élevée (IS primaire) OU cortisol bas + ACTH normal/bas (IS centrale) 2. Cause #1 mondiale = tuberculose (citer TB toujours) ; cause #1 pays riches = auto-immune 3. Signe pathognomique = hyperpigmentation (primaire seulement, pas centrale) 4. Hyponatrémie est fréquente = perte sodée en primaire ; SIADH ou hypovolémie ? 5. Fludrocortisone uniquement en IS primaire = c'est classique à louper 6. Crise surrénale = urgence vitale, hydrocortisone IV + remplissage + traiter la cause 7. Différencier primaire/centrale = ACTH ↑ (primaire) vs. normal/bas (centrale) 8. IS iatrogène = arrêt brutal de corticoïdes externes → sevrage progressif toujours

Ces 8 points règnent sur 95 % des QCM ECN item 165.

Cas 1 : La femme dépressive qu'on n'a pas diagnostiquée

Patiente 42 ans, suivi psychiatrique depuis 2 ans pour dépression (inhibiteurs de sérotonine inefficaces). Bilan : asthénie massive, anorexie, perte de 8 kg, hypotension artérielle 95/60, hyponatrémie 128 mEq/L. Cortisol 8h : 3 µg/dL (très bas). ACTH : 180 pg/mL (très élevée). TDM abdo : hypodensité bilatérale surrénale. Sérologie TB : négative. Anticorps anti-21-OH : positif. Diagnostic : insuffisance surrénale primaire auto-immune associée à dépression secondaire.

Traitement : hydrocortisone 30 mg/jour + fludrocortisone 0,15 mg/jour. En 3 semaines : énergie retrouvée, appétit, normalisation tensionnelle et natrémie.

Cas 2 : La crise surrénale sur fond d'IS ignorée

Homme 55 ans, antécédent de BPCO, hospitalisé pour pneumonie. État sepsis. Cortisol matinal : 2 µg/dL (très bas). ACTH : très élevée. Pas d'antécédent d'insuffisance surrénale documentée (probablement TB ancienne avec atrophie surrénale non diagnostiquée). Traitement : hydrocortisone IV 100 mg, antibiotiques larges. Choc rapidement réversible après remplissage et hydrocortisone.

Cas 3 : L'étudiant qui confond IS primaire et centrale

QCM : Patiente avec cortisol bas et ACTH basse. Quel minéralocorticoïde ?

• ❌ Fludrocortisone (réponse de celui qui dit "IS = toujours fludrocortisone")
• ✅ Aucun minéralocorticoïde (c'est IS centrale, fonction rénale préservée)

C'est l'écueil classique : fludrocortisone = IS primaire uniquement.