ECN Item 276 : Cirrhose et Insuffisance Hépatique Chronique — Guide Complet R2C 2026

La cirrhose est le stade terminal de toute maladie hépatique chronique. Elle se caractérise par une perte irréversible de parenchyme avec fibrose extensive et distorsion de l'architecture hépatique, aboutissant à une insuffisance hépatique et une hypertension portale (HTP).

Sur le plan anatomopathologique, la cirrhose est définie par le remplacement de la structure lobulaire normale par des nodules de régénération entourés de bandes fibreuses. La distinction entre cirrhose micronodulaire (nodules <3 mm, souvent alcoolique) et macronodulaire (>3 mm, souvent virale ou auto-immune) a perdu de la pertinence clinique en R2C, mais reste une question classique d'examen.

L'épidémiologie française : l'alcool reste la première cause de cirrhose (50-60% des cas hospitalisés), devant l'hépatite C (15-20%), l'hépatite B, les maladies auto-immunes et les maladies métaboliques (hémochromatose, Wilson, déficit en AAT).

Point clé ECN : ne confondez pas cirrhose (architecture détruite, irréversible) et fibrose avancée (F4 Metavir, fibrose extensive mais l'architecture persiste encore — peut être partiellement régressive avec traitement viral). Les correcteurs pinaillent sur cette distinction.

Alcool (50-60% des cirrhoses)

L'alcool provoque une inflammation hépatique chronique, stéatose puis fibrose. Pas de seuil « sûr » : 20 g/jour chez la femme, 30 g/jour chez l'homme sur 10-20 ans augmentent le risque cirrhosé. La cirrhose alcoolique s'accompagne de signes de malnutrition (carence vitaminique, hypoalbuminémie, macrocytose).

Hépatite C (anciennement 15-20%, en baisse)

Le VHC provoque une cirrhose sur 20 ans en moyenne. Les antiviraux directs d'action (AD) ont révolutionné le pronostic : guérison virologque en 12 semaines. Attention : une cirrhose F4 guérie reste une cirrhose, la régression fibreuse existe mais est incomplète. Les correcteurs demandent toujours : « Quel est le bénéfice des AD chez un patient cirrhotique ? » Réponse : prévention des décompensations, réduction du risque HCC.

Hépatite B (5-10%)

Le VHB intègre l'ADN viral dans l'hépatocyte. Cirrhose sur 10-20 ans. Les antiviraux (ténofovir, entécavir) stoppent la progression et permettent la régression partielle de la fibrose.

Maladies Auto-immunes (5-10%)

Hépatite auto-immune, cholangite sclérosante primitive (CSP), cirrhose biliaire primitive (CBP). Surreprésentées chez les femmes. Les anti-mitochondries (AMA) et SMA font le diagnostic. Corticothérapie ± azathioprine pour l'hépatite auto-immune.

Maladies Métaboliques

Hémochromatose génétique (mutations HFE), maladie de Wilson (cuprémie élevée, ceruloplasmine basse, anneau de Kayser-Fleischer), déficit en alpha-1 antitrypsine. Ces trois diagnostics ne doivent pas être ratés : dépistage simple, traitement modifie le pronostic.

Stéatohépatite Non-Alcoolique (NASH) — Émergence

Liée à l'obésité, diabète, syndrome métabolique. Cirrhose sur 5-10 ans chez les patients génétiquement prédisposés (polymorphisme PNPLA3). Peu de traitement actuellement (GLP1 en cours d'évaluation), prévention primaire essentielle.

Présentation Clinique

Le diagnostic de cirrhose est souvent rendu à un stade où le patient a déjà des signes d'insuffisance hépatique : asthénie, anorexie, amaigrissement, ictère, perte de cheveux. Les signes de portalhypertension apparaissent progressivement : ascite, varices œsophagiennes, circulation collatérale abdominale, splénomégalie, érythème palmaire, télangiectasies, atrophie testiculaire.

Un tiers des cirrhoses sont asymptomatiques au diagnostic, découvertes fortuitement lors d'un bilan de santé ou d'une coqueluche d'une autre affection.

Biologie Hépatique

Bilan perturbé mais PAS spécifique :

• TP/INR : allongement témoigne de l'insuffisance synthétique
• Albuminémie : baisse progressive
• Hyperbilirubinémie (surtout indirecte en début)
• Transaminases : modérément élevées (1-5× la normale), peuvent être normales en cirrhose avancée (« burnt-out liver »)
• Plaquettes : baisse par hyperplasie splénique et thrombopénie immunologique
• Albumine + TP = score de Child-Pugh (classe A, B, C) — essentiel pour stratifier le risque de décompensation

Imagerie Abdominale (Échographie ± TDM/IRM)

Signes directs de cirrhose :

• Surface hépatique noduleuse, contours irréguliers
• Foie atrophique ou hétérogène
• Hypertrophie relative du lobe de Riedel
• Veines sus-hépatiques aplaties
• Élasticité anormale (fibroscan : > 12-14 kPa en l'absence d'ascite)

Signes indirects de portalhypertension :

• Varices œsophagiennes, dilatation de la veine porte (> 13 mm), circulation collatérale
• Ascite (épanchement péritonnéal libre)
• Splénomégalie

Pour le dépistage du HCC : imagerie tous les 6 mois si cirrhose et AFP dosée régulièrement.

Fibroscan (Élastographie Impulsionnelle)

Non invasif, évalue la rigidité hépatique. Rude fiable pour exclure une cirrhose (Fib-4, AST/plaquettes, score FIB-4) mais l'étalon-or diagnostique reste la ponction-biopsie hépatique en cas de doute — bien que rarement nécessaire en 2026 avec les scores clinico-biologiques.

Ponction-Biopsie Hépatique (PBH)

Indication : diagnostic incertain. Contre-indication relative : plaquettes < 50 000/mm³, INR > 1,5. Fibrose METAVIR : F0 (normal), F1 (portal), F2 (rare bridges), F3 (frequent bridges), F4 (cirrhose). La PBH permet aussi de grader l'inflammation (A0-A3) et d'identifier une autre pathologie (NASH, stéatose).

Hypertension Portale (HTP) : Pivot Physiopathologique

Le gradient de pression portale normale est < 5 mmHg. Une cirrhose engendre une HTP par deux mécanismes : 1. Augmentation de la résistance intra-hépatique (destruction architecturale, contraction des cellules étoilées activées) 2. Augmentation du débit sanguin portal (vasodilatation splanchnique, hyperammonémie, monoxyde d'azote)

Une fois le gradient atteint 10-12 mmHg, les complications deviennent probables. Ask Amélie ECN rappelle que l'HTP n'est pas synonyme de cirrhose : elle peut exister sans cirrhose (hypertension pré-sinusoïdale, schistosomiase, CTH, CSP) et inversement une cirrhose précoce peut n'avoir qu'une HTP légère.

Ascite

Complication majeure, présente dans 50% des cirrhoses compensées au diagnostic. Mécanisme : rétention hydrosodée (activation SRAA et SNS), baisse de la pression oncotique (hypoalbuminémie), augmentation de la perméabilité capillaire splanchnique.

Diagnostic : examen clinique (matité mobile), échographie abdominale. Ponction exploratrice : protéinémie du liquide d'ascite, albuminémie sérumale, gradient albumine sérum-ascite (GASA > 1,1 g/dL = ascite d'HTP, < 1,1 = non-HTP : tuberculose, cancer).

Traitement : régime hyposodé (< 6 g/jour), diurétiques (spironolactone, furosémide), paracentèse évacuatrice si ascite tendue (avec albumine 6-8 g/L si > 5 litres), shunt portosystémique (TIPS) si réfractaire.

Syndrome Hépatorénal (SHR)

Insuffisance rénale fonctionnelle en l'absence de lésion parenchymale rénale. Type 1 (fulminant, Créa doublée en < 2 semaines) ou Type 2 (progressif, Créa 1,5-2,5 mg/dL). Physiopathologie : vasodilatation splanchnique généralisée + vasoconstriction rénale (ischémie). Mortalité très élevée, indication de transplantation urgente. Traitement : vasoconstricteurs (terlipressine) + albumine IV.

Encéphalopathie Hépatique (EH)

Complication neuropsychiatrique réversible. Mécanismes : accumulation d'ammoniac, faux neurotransmetteurs (amines biogènes), hyperammoniémie ouvre la barrière hémato-encéphalique aux substances nociceptives.

Gradation clinique (West Haven) :

• Grade 1 : troubles du sommeil, changement de personnalité
• Grade 2 : confusion légère, astérixis (flapping tremor)
• Grade 3 : somnolence, désorientation
• Grade 4 : coma

Facteurs précipitants : saignement GI, infection (SBP, UTI), diurétiques excessifs, constipation, alcool, médicaments (AINS, IECA), déséquilibre électrolytique.

Traitement : recherche et correction du facteur précipitant, lactulose, rifaximine (antibiotique non absorbé réduisant les bactéries uroductives d'ammoniac).

Péritonite Bactérienne Spontanée (PBS)

Infection du liquide d'ascite sans foyer infectieux intra-abdominal. Pathogenèse : translocation bactérienne (perméabilité intestinale augmentée), défense innée réduite (opsonines manquantes dans l'ascite cirrhosé).

Diagnostic : ponction : PMN ascitique > 250/mm³ ou culture positive. Bactéries : Gram- (E. coli, Klebsiella) >> Gram+ (Staph).

Traitement : antibiotiques (céphalosporine 3e génération) ± albumine IV si créa élevée. Prophylaxie : norfloxacine chez patients à haut risque.

Score de Child-Pugh

Indispensable pour évaluer la sévérité fonctionnelle et orienter le traitement :

• Classe A (5-6 points) : cirrhose compensée, survie 15-20 ans
• Classe B (7-9 points) : décompensation probable, survie 2-5 ans
• Classe C (≥10 points) : décompensation, survie < 2 ans

Variables : TP/INR, albuminémie, bilirubinémie, ascite, EH. Simple et reproductible, reste incontournable en 2026.

Model for End-stage Liver Disease (MELD)

Plus précis que Child-Pugh, intègre créatininémie (INR, bilirubine, créatinine). Score 0-40. Utilisé pour prioriser la transplantation hépatique. MELD ≥ 15 = indication de listing.

Dépistage du Carcinome Hépatocellulaire (HCC)

Risque annuel 2-4% chez cirrhose compensation stable. Protocole français HAS : échographie + AFP tous les 6 mois. TDM/IRM si nodule > 10 mm. Diagnostic cirrhotique du HCC : nodule > 10 mm avec rehaussement artériel + washout veineux tardif (imagerie seule, pas de biopsie).

Transplantation Hépatique

Seul traitement curatif. Indications : MELD > 15, complications non contrôlables, HCC dans les critères de Milan (unique nodule ≤ 5 cm OU ≤ 3 nodules ≤ 3 cm chacun). Mortalité opératoire < 5%, survie 5 ans > 75%.

Traitement Spécifique selon l'Étiologie

Alcool : abstinence totale (sevrage, soutien psychologique). Anti-viraux pour VHB (ténofovir)/VHC (DAA). Chélation ou saignée pour hémochromatose. Traitement immunosuppresseur pour hépatite auto-immune. Déférasirox ou chélateurs de fer si surcharge. Ursodésoxycholique pour CBP/CSP.

Prévention des Récidives

Vaccin hépatite A et B si sérologie négative. Prophylaxie antibiotique anti-SBP (norfloxacine) chez ascite et albuminémie < 15 g/L ou HTP avec insuffisance rénale.

Propranolol ou carvedilol (non sélectif bêtabloquants) pour prévention de la rupture de varices si HTP. Cible : réduction du GPVH < 12 mmHg ou diminution ≥ 20%.

Pièges Classiques du Sujet

1. Confondre cirrhose et insuffisance hépatique aiguë : la cirrhose est chronique, l'insuffisance aiguë fulminante est une autre entité. Une cirrhose peut décompenser acutément (encéphalopathie, ascite) mais conserve la notion de chronicité.

2. Oublier les étiologies non alcooliques : Ask Amélie ECN constate que les étudiants se focalisent sur l'alcool. Les questions demandent souvent un diagnostic différentiel exhaustif, incluant viral, auto-immun, métabolique. Ne pas manquer hémochromatose ou Wilson (traitable).

3. Évaluer TP et créatinine seuls : le GASA (gradient albumine sérum-ascite) est souvent oublié. C'est l'élément clé pour confirmer que l'ascite vient de l'HTP et non d'une autre cause.

4. Confondre GASA et gradient de protéines : GASA = protéines sériques − protéines ascitiques. Supérieur à 1,1 g/dL = HTP. Les étudiants mélangent avec le gradient ionique sodium (NaCl).

5. Négliger les complications asymptomatiques : HCC peut être muet, recherche active (échographie + AFP) recommandée. Varices asymptomatiques : présentes dans 30% des cirrhoses, dépistage endoscopique indiqué si HTP suspectée (TP bas, thrombopénie, splénomégalie).

6. Prescrire des AINS chez cirrhose : AINS → SHR. Même error avec les IECA/ARB en première ligne (vasodilatateurs splanchniques, aggravent HTP). Antalgiques : acétaminophène < 2 g/jour, tramadol, opioides si toléré.

7. Mal gérer l'ascite tendue : paracentèse évacuatrice indiquée si ascite tendue (gêne respiratoire, douleur) OU grosse ascite (réfractaire aux diurétiques). Albumine 6-8 g/L IV si > 5 litres prélevés (prévient le SHR).

8. EH = coma : erreur fréquente. EH grades 1-2 sont subatériques, le patient peut être très partiellement conscient. Astérixis est classique mais pas pathognomonic (peut voir aussi en insuffisance rénale, hyperammonémie toute cause).

9. Oublier de chercher une contre-indication à la transplantation : alcoolo-dépendance active, comorbidité grave non contrôlée, HCC en-dehors des critères de Milan sont des contre-indications relatives.

Stratégie Révisionnelle

• Schématiser l'HTP et ses conséquences : cirrhose → ↑ résistance intra-hépatique + ↑ débit splanchnique → varices, ascite, encéphalopathie, SHR
• Mémoriser Child-Pugh : bilirubine, albuminémie, TP, ascite, EH (5 items, chacun 1-3 points)
• Tracer le diagnostic différentiel étiologique : 3 groupes majeurs (alcool, viral, auto-immun/métabolique) + les « pièges » (NASH, CTH primaire, bilaire)
• Drill les complications : imaginer un patient cirrhose à chaque étape (compensée → ascite → EH → SHR → transplantation urgente)
• Quiz sur les traitements : spironolactone + furosémide pour ascite, lactulose + rifaximine pour EH, terlipressine + albumine pour SHR

Ask Amélie ECN recommande de travailler cet item via les annales 2020-2024 : plusieurs dossiers complets testent la gestion d'une cirrhose décompensée avec complications multiples. Vous y verrez confirmé que la question porte moins sur la bio-pathologie que sur la décision thérapeutique, la contra-indication et le pronostic fonctionnel.